导语:法洛四联症是一种很普遍的心脏发育异常,包括右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室出口道阻塞(肺动脉狭窄)四种类型,因此被称为法洛四联症。儿童在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时会出现口唇、指甲、皮肤青紫等情况,通常在出生后3~6个月就会出现,具体情况与右心室流出道阻塞的情况有关。如果不进行任何处理,儿童通常会在婴儿时期死去,少数病人能存活至30年。多数儿童在接受外科治疗后能恢复正常的生命。
01法洛四联症有什么明显症状
1、心脏的血液怎么流动的
心脏的血流可分成两个方面:体循环与肺循环
体循环:从左心室流入主干,再由大小动脉流入全身,再由毛细血管供血,再由静脉回流至右心房。当右心房内的血流进入到右心室时,肺循环便会启动。
肺循环:由右心室向肺血管流入肺,经肺中大小血管到达肺泡,经气体交换后再经肺静脉回流至左心房。从左房处流出的鲜血,再一次进入体循环。
2、法洛四联症儿童在出生后会出现哪些症状
儿童法洛四联症的严重性,与四种疾病的严重性有关,其中左心室出液管性阻塞(肺血管狭窄)是由其产生的。由于右心房内的血没有能够顺利地进入到肺里,导致体内的空气流通受阻,导致了一种严重的缺氧现象。其特征如下:
青紫:新生儿及婴儿时期最显著的表现。重度儿童在吃奶或哭闹时,会发现嘴唇、指甲等毛细血管较为发达的部位会有瘀青。一般情况较轻的儿童,一般在3-6个月后才会有明显的表现。
蹲伏:这是法洛四联症的典型症状,也是最独特的一种症状,患有法洛四联症的儿童,在活动或行走时,都会先蹲下来,然后再慢慢活动。这是由于儿童在运动过程中需要大量的氧气,会导致儿童缺氧,所以蹲着可以缓解心脏的压力,缓解大脑的缺氧。
杵状指(趾):因为缺乏氧气,脚趾、手指等血液供应较少的部位,会产生大量的毛细血管,这些部位的骨头、软组织也会生长,使手指和指甲的接触面变大,就好像是用锤子敲木头一样。多见于老年儿童、成人患者。
新生儿出现呼吸困难、抽搐、晕厥、窒息等情况时,这是由于肺部血管已经变得狭窄,造成大脑的氧气供应不足。老年儿童的阵发性低氧程度不如婴幼儿时期高,主要表现为阵发性头晕和头痛。
02法洛四联症的病因是什么
1、法洛四联症的病因是什么
至今,关于先天性心脏病的病因,法洛四联症等,至今尚未明确,但可以确定的是,基因与怀孕期间的致畸性因子结合。研究发现,妊娠期间暴露于黄体酮及雌激素后,婴儿患上法洛四联症的概率较高,而在怀孕期间过度饮用酒精也会使胎儿发生异常。此外,像唐氏综合征、努南综合征等先天性染色体异常的婴儿,极有可能得法洛四联症。
2、是否存在法洛四联症的遗传
法洛四联症的遗传性影响相对较少,目前已知的遗传性因子仅占10%,在妊娠期间应尽量远离有毒的环境。
03法洛四联症该怎样治疗
1、什么科室可以治愈法洛四联症
通常会选择心外科(或者是胸部手术)。如果有可能的话,可以去儿科中心做心内科和新生儿科。
2、法洛四联症的胎儿在妊娠时被发现,是否可以生育
怀孕20-24个星期的“大异常筛查”可以发现大部分法洛四联症,同时也可以做“胎儿超音波”检测。大部分法洛四联症的病人,只要做了外科手术,就能恢复健康。怀孕期间,若发现胎儿患有法洛四联症,就不需要从医学上说,将其抛弃。但是也要看个人的状况,不能给出明确的答复。
3、怎样才能治愈法洛四联症
外科是目前法洛四联症的主要疗法。如果有可能的话,可以进行一次彻底的心外科手术,以矫正心脏的异常,使体循环和肺循环得到改善,从而达到缓解心肌缺血的目的。如果孩子的体质不适合,可以选择姑息性的分流,通过体循环和肺循环的分离,暂时增加肺脏的供氧,让孩子有希望进行心脏外科的手术。
4、法洛四联症是否存在危险
法洛四联症的手术,同样存在麻醉风险,术后出血、心跳骤停等风险。但法洛四联症的外科技术,随着技术的进步,导致孩子们的死亡率越来越低。
5、法洛四联症是否会引起其他病症
法洛四联症儿童在进行心脏修复手术时,会出现严重的并发症,如:肺动脉瓣关闭不全、右心室功能不全、主动脉根部扩大、主动脉瓣关闭不全、心律失常等。术后长期随访,体检及时发现,采用完善的手术方法进行矫正。此外,法洛四联症术后患者发生心肌梗死的危险也较大。恶性心律不齐是造成这种情况的最常见的病因。积极地随访和体检可以发现引起心脏病的危险,并采取相应的预防。
6、法洛四联症术后是否要做复检
还得重新检查一下。检查的心脏部位包括:10岁以前一次,10岁以后两年一次;一年一次的心电;24h的动态心电图,通常3-4年一次;成人的核磁共振成像,可以2-4年一次;另外还有运动试验、心导管手术、心脏电生理检查等。此外,在法洛四联症患者的早期,由于缺乏氧气,会对神经系统造成一定的损伤,因此需要对其进行早期的神经发展和恢复。
结语:目前,法洛四联症和其他一些先天性心脏疾病的病因仍然不明,通常被视为基因和怀孕期间的不良影响。孕妇在怀孕期间暴露于黄体酮和雌激素后,有可能患上法洛四联症,而孕妇过度喝酒也可能导致胎儿的异常。